Keratokonus

Der Keratokonus ist eine fortschreitende, beide Augen ungleichmäßig betreffende Hornhauterkrankung

Alle hier aufgeführten Informationen auf dieser Seite entstammen der Habilitation von Herrn PD Dr. med. Johannes Steinberg FEBO und dürfen mit seinem Einverständnis hier wiedergegeben werden. (Stand 04/2019)
Herr Steinberg ist Spezialist für Keratokonus und arbeitet in Hamburg
http://www.zentrumsehstaerke.de

Hintergrund

Der Keratokonus ist eine fortschreitende, beide Augen ungleichmäßig betreffende Hornhauterkrankung. Die Erkrankung ist durch eine zunehmende Verformung und Verdünnung der Hornhaut charakterisiert. Die dabei charakteristischerweise auftretende Vorwölbung der Hornhaut führt zu einer Veränderung der Lichtbrechung (Refraktion). Der Patient bemerkt eine zunehmende Kurzsichtigkeit (Myopie) bzw. eine fortschreitende ungleichmäßige Hornhautverkrümmung (Astigmatismus) – d.h. die Brillenstärke ändert sich in regelmäßigen Abständen und selbst das beste Brillenglas kann die Verkrümmung nicht mehr gut ausgleichen. 
Auch auf mikroskopischer Ebene laufen Veränderungen ab. Durch eine zunehmende Veränderung von „Hornhautfasern“ (Kollagenen) kommt es in den weit fortgeschrittenen Stadien zu Narbenbildungen bis hin zu akuten Wassereinlagerungen im Gewebe (Hydrops) auf Grund von spannungsbedingten Rissen einzelner Schichten der Hornhaut (v.a. der Descemet-Membran).
 

Warum habe ich einen Keratokonus?

Über die genauen Ursachen und Auslöser des Keratokonus sind bis zum heutigen Tage wenig Fakten bekannt. Studien konnten als ursächlich für die morphologischen Veränderungen eine Verminderung und unregelmäßige Anordnung bestimmter „Hornhautfasern“ (korneale Kollagenlamellen) und eine veränderte Verteilung der beteiligten „Baustoffe“ (Kollagene, extrazelluläre Matrix) nachweisen. Die Tatsache, dass erstgradige Verwandte eine deutlich höhere Wahrscheinlichkeit für die Erkrankung und eineiige Zwillinge hohe Übereinstimmungen in der Ausprägung der Erkrankung aufweisen, lassen eine vererbliche Ursache sehr wahrscheinlich erscheinen. Dennoch wird nach wie vor einer Großzahl der Neuerkrankungen ein sporadisches, nicht vererbliches Auftreten zugeschrieben. Molekulargenetisch konnte kein einzelner Gendefekt als ursächlich aufgezeigt werden. Vielmehr wurden bis zum heutigen Tage Veränderungen an 17 Genorten als ursächlich für die Entstehung des Keratokonus identifiziert. Daher, und auf Grund häufiger Verknüpfungen mit Systemerkrankungen sowie unterschiedlichen Häufigkeiten in verschiedenen Bevölkerungsgruppen, geht man heutzutage von einer vielschichtigen Entstehung der Erkrankung aus.
Weltweit betrachtet liegt die Anzahl von Neuerkrankungen pro Jahr bei ca. 1/2000 Einwohnern, wobei starke Unterschiede hinsichtlich verschiedener Bevölkerungsgruppen nachgewiesen werden konnten. Die Angaben zum mittleren Alter bei der Diagnose variieren in der Literatur zwischen im Mittel 24-27 Jahre. Die Erkrankung lässt sich jedoch in vielen Fällen bereits im Teenager-Alter diagnostizieren und weist gerade bei jüngeren Betroffenen in der Regel eine stärkere Dynamik auf.

 
 

Welche Symptome können auftreten?

Die ersten, vom Patienten zu bemerkenden Symptome sind in der Regel eine leichte Sehunschärfe und in einigen Fällen eine zunehmende Lichtempfindlichkeit gerade beim Betrachten von künstlichen Lichtquellen im Dunkeln (z.B. die Autoscheinwerfer bei Nacht).  Wenn die Verformung der Hornhaut zunimmt, bemerkt man in der Regel eine zunehmende Sehunschärfe. Denn die zunehmende Vorwölbung und Verziehung der Hornhaut führt zu einer zunehmenden Kurzsichtigkeit und unregelmäßigen Hornhautverkrümmung (Astigmatismus). Sich innerhalb von wenigen Monaten verändernde Brillenwerte und eine nicht voll erreichbare Sehschärfe auch mit der neu angepassten Brille sind späte „Alarmsymptome“. Die Erkrankung ist typischerweise unterschiedlich stark in den beiden Augen ausgeprägt, so dass Betroffene einen zunehmenden Unterschied zwischen den Augen bzgl. der geschilderten Symptome wahrnehmen. Typische, häufige Symptome von Keratokonus-Patienten sind: 
- Gestörter Seheindruck mit/ ohne Brille in Nähe und Ferne  
- Einäugig betonte Symptome  -„Geisterbilder“ (Wahrnehmung von mehreren Bildern/ Bilddopplungen beim Betrachten eines Objektes)  
- Schattenbildung typischerweise in Form eines Kometenschweifs beim Betrachten von Objekten/ Buchstaben  
- Schlechte Nachtsicht durch vermehrte Blendempfindlichkeit im Dunkeln  
- Zunehmende Lichtempfindlichkeit (durch Streuung des Lichtes) 
 
 

Welche Therapie-Optionen stehen zur Verfügung?


Neben dem Anpassen von Korrekturmöglichkeiten (Brille, formstabile Kontaktlinse) in den frühen Stadien, stellte die Hornhauttransplantation jahrzehntelang die einzige operative Therapie des Keratokonus dar. In den letzten Jahren haben besonders vier Entwicklungen zu einem vermehrten Interesse im Bereich der Keratokonusforschung beigetragen:
1. Seit der ersten Laser in situ Keratomileusis (LASIK) in den frühen 90er Jahren wurden insbesondere in den letzten zwei Jahrzehnten deutliche Fortschritte im Bereich der refraktiven Hornhautchirurgie erzielt. Der Keratokonus gilt als eines der wenigen absoluten Ausschlusskriterien der LASIK. Bei jeder LASIK oder bei vergleichbaren kornealen refraktiven Verfahren wird auf Grund des Gewebsabtrages die Biomechanik der Hornhaut geschwächt. Bereits ein geringer Gewebsabtrag bei Menschen mit einem Keratokonus kann bei zuvor minimaler bis nicht diagnostizierbarer Ausprägung der Erkrankung zu post-LASIK-Verformungen mit potentiell schlechten refraktiven Ergebnissen führen. Eine Ausnahme stellen Laserverfahren dar, die nur bestimmte Anteile der Fehlsichtigkeit behandeln (v.a. „trans-epitheliale PRK“ mit UV-Crosslinking). Die bisherigen Studienergebnisse sind ermutigend.
2. Die deutliche Zunahme der korneal-refraktiven Eingriffe hat besonders im letzten Jahrzehnt auch zu einer starken Weiterentwicklung der diagnostischen Untersuchungsverfahren der Hornhaut geführt. Während bis zum Beginn des Jahrtausends die Analyse der Hornhautoberfläche (Topographie) als sensitivstes Verfahren zur Früherkennung des Keratokonus galt, ermöglichen es neue Technologien in-vivo und kontaktfrei innerhalb von wenigen Sekunden die gesamte morphologische Hornhautstruktur (Tomographie), die punktspezifische Lichtbrechung der Hornhaut über deren gesamte Fläche (Wellenfrontanalysen) und deren biomechanischen Eigenschaften hochauflösend und reproduzierbar zu analysieren.
3. Seit dem Jahr 2003 steht mit der Hornhautquervernetzung erstmalig ein potentes Therapieverfahren zur Verfügung, welches einen Stopp des Voranschreitens des Keratokonus ermöglichen kann. Vermittelt durch eine UV-Bestrahlung und katalysiert durch Riboflavin-haltige Augentropfen kommt es zu einer vermehrten Sauerstoffradikalfreisetzung im Gewebe und als Folge zu einer photooxidativen Quervernetzung. Dies führt, durch Restrukturierungen innerhalb des Hornhautgewebes, zu einer „Verhärtung“ und somit zu einer zunehmenden Stabilisierung der Hornhaut. Mittels dieser Hornhautquervernetzung (auch Crosslinking genannt) kann somit eine Stabilisierung der Hornhautform erzielt werden. Da dies jedoch nicht gleichzeitig zu einer Regularisierung der Hornhautform bzw. Sehverbesserung führt, ist dieses Verfahren nur bei Patienten mit noch guter Sehfähigkeit und/ oder guter Verträglichkeit von Kontaktlinsen sinnvoll.
4. Seit 2008 besteht die Möglichkeit, mittels eines geschlossenen Ringsystems, welches direkt in die Hornhaut eingesetzt wird, diese zu stabilisieren und hinsichtlich ihrer Form zu regularisieren. Damit stellen die MyoRinge zur Zeit das einzige Therapieverfahren des Keratokonus dar, welches sowohl einen Stopp des Voranschreitens als auch eine Sehverbesserung (mit + ohne Brillen-/ Kontaktlinsen-Korrektur) ermöglichen kann.

Ein schichtweiser oder vollständiger Austausch der Hornhaut bietet weitere, sichere und gut vorhersagbare medizinische Ergebnisse (vgl. Abschnitt Keratoplastik).